Jak máma reaguje, když se u dítěte objeví vyrážka? Samozřejmě, že se bojí, vyrážka, která vypadá jako malé modřiny, je obzvláště strašná, a pokud dítě současně pláče od bolesti a stěžuje si na bříško, vyvolá to paniku. Na co tedy myslet, co dělat, jaká je předpověď? Protože bolesti břicha a různé vyrážky nejsou v dětství neobvyklé, je snadné dělat chyby nejen matkám, ale i lékaři.
V medicíně, stejně jako v životě: čím obtížnější, tím zajímavější. Autoimunitní procesy jsou vždy extrémně složité, a to v diagnostice, v průběhu a v léčbě.
Je třeba poznamenat, že existuje mnoho odrůd vaskulitidy, ale nejsou tak běžné.
Nebudeme diskutovat o celé škále systémových vaskulitid, budeme hovořit pouze o Shenlein-Henochově nemoci, která se vyskytuje nejčastěji a má všechny typické příznaky vaskulitidy.
Co je vaskulitida a jak se vyvíjí?
Hemoragická vaskulitida je onemocnění, které se vyvíjí častěji u dětí, ve většině případů u chlapců. Kojenci a dospělí však také nejsou imunní.
Toto onemocnění je založeno na tvorbě imunitních komplexů a aktivaci proteinů systému komplimentu, které mají škodlivý účinek na cévní stěnu. Onemocnění probíhá systémově, projevuje se mnohonásobným zánětem malých cév, kapilár a arteriol.
Příčiny hemoragické vaskulitidy u dětí nejsou dosud známy. Je extrémně vzácné, že je možné spojit nemoc s něčím konkrétním. Infekce nejčastěji vyvolává rozvoj onemocnění. S největší pravděpodobností - stafylokoky, ale jsou možné i další bakteriální a virové nemoci, které u dětí vyvolávají hemoragickou vaskulitidu. Příčinou mohou být jak akutní, tak chronická ložiska infekce.
Na druhém místě jsou alergické reakce na léky, jídlo, kousnutí hmyzem, vakcíny.
Na třetím místě je zranění za studena.
Hemoragická vaskulitida u dětí, její syndromy, formy a klinické projevy
Hemoragická vaskulitida začíná akutně zvýšením teploty od 37 ° C a výše, ve 100% případů se objeví vyrážka.
Existují 4 hlavní klinické formy hemoragické vaskulitidy.
- Kůže a kloubní forma.
- Břišní forma.
- Renální forma.
- Smíšená forma.
V závislosti na průběhu se rozlišuje jednoduchá a smíšená forma onemocnění. Pro hemoragickou vaskulitidu je charakteristická řada syndromů:
- purpura nebo kožní syndrom je výskyt vyrážky na pažích a nohou, převážně kolem velkých kloubů, na hýždích, obličeji a v menší míře na zbytku těla. Vyrážka je malá, symetrická, nezmizí při stlačení, kůže v místě vyrážky je oteklá. Na začátku onemocnění je vyrážka jasně červená s namodralým nádechem, na konci třetího - čtvrtého dne se vyrážka stává žlutozelenou. Děti mohou být znepokojeny svěděním, škrábání v místě vyrážky zhoršuje situaci. Intenzita vyrážky se liší - od malé skvrny po četné prvky. Vyrážky se vyskytují ve vlnách, pokud se onemocnění často opakuje, na místě vyrážky se objeví loupání, v případě prodloužené remise vyrážka zmizí beze stopy. Ve vzácných případech může vyrážka na špičkách prstů vést ke gangréně;
- artikulární syndrom je vyjádřen bolestí velkých kloubů, jejich zánětem, otoky a poruchou motorické funkce;
- břišní syndrom se obvykle projevuje bolestmi břicha podobnými střevní kolice. Děti si mohou stěžovat na bolesti břicha, aniž by přesně věděly, kde to bolí. Bolesti jsou doprovázeny nevolností, zvracením, falešným nutkáním použít toaletu, rozrušenou stolicí, ve stolici jsou možné stopy krve. Komplikace břišního syndromu mohou být střevní krvácení, zánět slepého střeva, pankreatitida, cholecystitida. Syndrom může zmizet nezávisle po 4 až 7 dnech;
- renální syndrom, na rozdíl od výše uvedeného, se nevyvíjí okamžitě, ale během jednoho až tří měsíců od nástupu onemocnění. Zákernost tohoto syndromu spočívá v tom, že se vyvíjí asymptomaticky. První věc, kterou si rodiče všimnou, je ztmavnutí moči nebo výskyt bílých vloček v moči, ale to je extrémně vzácné.
Klinicky může mít renální syndrom několik forem.
- Se zmizením syndromu, když základní onemocnění ustoupí.
- S rozvojem akutní glomerulonefritidy. Akutní glomerulonefritida se obvykle vyvíjí v prvním roce onemocnění.
- Vyvíjí se chronická glomerulonefritida a u některých pacientů se objevuje chronické selhání ledvin.
- Ve vzácných případech se Schönlein-Henochova choroba projevuje ve formě dalších syndromů. To například:
- poškození plic ve formě plicního krvácení;
- hemoragická perikarditida, která může vést k infarktu a akutnímu srdečnímu selhání;
- poškození centrálního nervového systému (bolesti hlavy, atypické chování, komplex meningeálních příznaků a záchvaty).
Projevy nemoci tedy mohou být různé.
Komplikace Schönlein-Henochovy choroby
- střevní obstrukce;
- zánět pobřišnice;
- cholecystitida.
S prvními třemi komplikacemi jsou mladí pacienti vyšetřeni chirurgem. Může být nutná urgentní operace.
- DIC syndrom;
- trombóza.
Tyto dvě komplikace vyžadují konzultaci s hematologem.
Komplikace mohou také vzniknout ze srdce:
- srdeční tamponáda, akutní srdeční selhání.
Vyšetření a diagnostika
Všechna vyšetření se provádějí podle indikací:
- obecná analýza krve. Ukazuje zvýšení ESR, zvýšení počtu leukocytů, krevních destiček;
- koagulogram;
- antistreptolysin O - v případě podezření na předchozí streptokokovou infekci;
- analýza výkalů pro okultní krev. Užívá se s břišním syndromem;
- obecná analýza moči. Erytrocyty a bílkoviny jsou stanoveny v moči;
- EKG k vyloučení perikarditidy;
- Ultrazvuk břišní dutiny a ledvin.
Co lze zaměnit s hemoragickou vaskulitidou?
V typických případech není diagnóza nijak zvlášť problematická, ale toto onemocnění je často maskované jako ostatní.
Nejběžnější neinfekční onemocnění, s nimiž je třeba rozlišovat hemoragickou vaskulitidu, jsou nádory, trombocytopatie a hemofilie. V případě těchto onemocnění lze diagnostiku provést pomocí laboratorní diagnostiky.
Systémový lupus erythematodes se odlišuje od Shenlein-Henochovy choroby přetrvávajícími změnami kloubů a povahou vyrážky.
Mezi infekčními chorobami jsou meningokokemie a infekční endokarditida podobné vaskulitidě. Obvykle však meningokoková infekce probíhá zvýšením tělesné teploty na 39 ° C a více, což se o vaskulitidě říct nedá. V případě endokarditidy je ve většině případů prokázáno poškození srdečních chlopní.
Obzvláště často komplikuje diagnostiku břišního syndromu, protože k němu může dojít několik dní před nástupem vyrážky. A předtím, než je dítě přijato do nemocnice, je nemožné jej odlišit od syndromu akutního břicha.
Léčba hemoragické vaskulitidy u dětí
Vaskulitida je léčena v nemocnici.
Režim a strava hrají důležitou roli.
U břišních a kloubních forem se doporučuje omezení motorické aktivity, u ledvin se doporučuje klid na lůžku.
Je nutná dieta s vyloučením všech potravin, které někdy způsobily alergii u dítěte.
Pokud se vyvinula břišní forma onemocnění, doporučuje se strava s povinným tepelným ošetřením potravin, většina potravin se doporučuje otřít před bramborovou kaší, doporučují se malé porce, přestávky mezi jídly jsou asi 3 hodiny.
Je také nutné dodržovat pitný režim. U renálního syndromu by měla strava vylučovat sůl, tvaroh, maso.
Hlavními léky při léčbě vaskulitidy jsou:
- antiagregační látky - kyselina acetylsalicylová, Curantil;
- antikoagulancia - heparin;
- s těžkým průběhem onemocnění nebo s břišním syndromem je možné předepsat glukokortikoidy (jako je prednisolon);
- s rozvojem glomerulonefritidy se doporučuje jmenování cytostatik;
- vápníkové přípravky se používají ke snížení vaskulární propustnosti;
- pro léčebné účely se také provádí plazmaferéza.
Terapie je vybírána a předepisována lékaři podle závažnosti a formy onemocnění. Na léčbě a poradenství těchto dětí se kromě pediatra podílí také chirurg, nefrolog a revmatolog.
Monitorování dítěte po zotavení
Děti s hemoragickou vaskulitidou se uzdraví do jednoho roku. Chronická glomerulonefritida se vyvíjí ve 2% případů. Bohužel toto onemocnění může být smrtelné.
V prvním případě, kdy se dítě uzdravilo, bylo registrováno u okresního pediatra po dobu 5 let. Každých šest měsíců podstoupí vyšetření ORL lékařem a zubním lékařem, aby se vyloučila možná chronická ložiska infekce, při jejichž aktivaci je pravděpodobný relaps vaskulitidy.
Po nemoci musíte být velmi opatrní ohledně svého zdraví. Měly by být vyloučeny všechny možné alergeny (potraviny, léčivé přípravky, očkování), měla by být revidována strava, vyloučena velká fyzická námaha a mělo by se zabránit přímému slunečnímu záření a chladu.
Závěr
Stručně řečeno, stojí za to věnovat pozornost skutečnosti, že se onemocnění vyskytuje jen zřídka, má systémovou povahu - to znamená, že postihuje několik orgánů a systémů, často „nasazuje“ masky jiných nemocí, což komplikuje diagnostiku. Proto musíte vždy mít uši otevřené, pokud je to možné, nezapomenout na prevenci a podstoupit včasnou léčbu u lékaře.
