Během prvního trimestru těhotenství se tvoří vnitřní orgány plodu, proto by během tohoto období a po celou dobu porodu měla žena nejsilněji chránit své vlastní tělo před patogenními faktory, které jsou potenciální příčinou závažných anomálií, mezi něž patří i gastroschóza.
Fetální gastroschóza je vrozená vada, která se u dítěte tvoří během nitroděložního vývoje. Tuto anomálii představuje přítomnost otvoru v břišní stěně, kterým prochází střeva. Poté se střeva vyvíjejí mimo plod dítěte v plodové vodě.
Výskyt anomálie je 1 z 2 000 dětí a časem se zvyšuje. Jedná se o jednu z relativně běžných vrozených abnormalit, s nimiž se setkávají neonatologové a dětští chirurgové v moderním světě.
Gastroschisis je závažná vrozená patologie. Patogeneze onemocnění
K tvorbě této vady dochází během prvních 8 týdnů těhotenství. Během tohoto období začínají růst dva podélné záhyby, z nichž se svaly postupně vyvíjejí ve směru „zad - žaludek“. Neúplné uzavření záhybů vede k tvorbě defektu na tomto místě.
Kvůli neúplné fúzi dochází k břišním orgánům skrz břišní stěnu a střeva obvykle vyčnívají přes přímý břišní sval napravo od pupku.
Důvody pro vznik gastroschisis
Přesná etiologie gastroschisis není známa. Genetické nebo chromozomální změny u plodu mohou způsobit tuto poruchu.
Existuje teorie, kvůli které k anomálii dochází poruchy prokrvení plodu během prvních osmi týdnů těhotenství, v důsledku čehož se břišní stěna nemůže správně vyvinout. To má za následek malý otvor v blízkosti pupeční šňůry a střeva a další břišní orgány jsou vytlačeny ven.
Z jiné teorie vyplývá nedostatečnost mezodermu (buněčná vrstva) při tvorbě stěn těla. Tato hypotéza však nevysvětluje výskyt mezodermového defektu v tomto konkrétním místě.
Odborníci se také domnívají, že gastroschisis může být způsoben prasknutí amnionu (embryonální membrána) kolem pupečního prstence, ale pak zůstává nejasné, že gastroschisis se vyskytuje mnohem méně často ve srovnání s pupeční kýlou.
Rizikové faktory
Pravděpodobnost vzniku gastroschise do značné míry závisí na chování ženy během těhotenství. Budoucí matky proto musí být v tomto období velmi opatrné, pokud chtějí porodit zdravé dítě.
Mezi rizikové faktory patří:
- malý věk nastávající matky. Její mladý organismus ještě není schopen poskytnout plodu všechny nezbytné prvky pro jeho růst a vývoj;
- kouření a pití alkoholu během těhotenství;
- nekontrolované užívání léků během těhotenství;
- nitroděložní infekce.
Příznaky a příznaky
Během těhotenství nejsou žádné známky (kromě ultrazvuku). Asi 60% dětí s gastroschisis je předčasných. Při narození bude mít dítě relativně malý otvor (<4 cm) v břišní stěně, obvykle napravo od pupku. Některá část střeva je obvykle mimo tělo a prochází tímto otvorem.
Druhy gastroschisis
Rozlišuje se jednoduchá a komplikovaná gastroschise.
V jednoduché patologii vycházejí z otvoru v břišní dutině pouze střeva.
Při komplikované gastroschisi dochází k jedné nebo více z následujících stavů:
- střeva mimo tělo dítěte Hrubé poškození, například odumřelý kousek tkáně (nekróza) nebo zkroucení nebo zamotání střev
- intestinální atrézie, když část střeva novorozence není zcela vytvořena nebo střevní trubice nemá v nějaké oblasti lumen;
- z otvoru vyčnívají další orgány, například žaludek nebo játra.
Případy jednoduché gastroschise jsou častější než komplikované.
Diagnostika
Gastroschisis se obvykle vyskytuje na rutinním 18-20 týdenním ultrazvukovém vyšetření, když jsou střevní smyčky viditelné mimo břišní dutinu. Patologii lze však zjistit dříve v těhotenství.
Matku lze testovat na hladinu alfa-fetoproteinu. Jedná se o látku produkovanou plodem, která se nachází v plodové vodě a v matčině krevním řečišti. Zvýšení alfa-fetoproteinu je spojeno s přítomností defektu v břišní stěně.
Přístupy k léčbě gastroschisis
Sledování nitroděložního vývoje dítěte
Kojenci s gastroschízou by měli být po celou dobu těhotenství pečlivě sledováni z hlediska zpomalení nitroděložního růstu a poškození střev. Střevo může být poškozeno vystavením plodové vodě nebo narušením průtoku krve do postižené části orgánu.
U dětí s gastroschisou neexistují žádné metody nitroděložní intervence. Tento stav nelze během těhotenství upravit. Tato patologie musí být léčena okamžitě po narození dítěte.
Místo, termín a způsob doručení
Porod musí být naplánován v nemocnici s novorozeneckou jednotkou intenzivní péče. Pokud jsou plíce dítěte dostatečně zralé (podle ultrazvuku), doporučuje se císařský řez po 36 týdnech těhotenství. Včasné dodání pomáhá zabránit dalšímu podráždění střev.
Každé dítě s gastroskopií by mělo být operováno, jakmile je dítě stabilní, obvykle do 12 až 24 hodin po narození. Dítě nemůže přežít se střevy mimo tělo.
Zdravotní péče
Po narození by mělo být dítě umístěno pod zářič. Uvolněné střevo se umístí na horní část břicha dítěte a zabalí se do plastového (polyetylénového) tepelně izolačního obvazu, aby nedošlo ke kontaktu s intestinálním mezenteriem.
Měl by být zaveden močový katétr, aby bylo možné sledovat výdej moči a hodnotit resuscitaci tekutin. K rozšíření análního kanálu je nutné provést rektální vyšetření. Aby se snížil výčnělek vnitřních orgánů, je mekonium evakuováno ze sigmoidního tračníku.
Aby se zabránilo infekci břišních orgánů, podávají se širokospektrální antibiotika.
Intravenózní podávání živin se provádí během období gastrointestinální dysfunkce.
Chirurgický zákrok
Střeva se vloží zpět do břicha dítěte a břicho se zavře, pokud:
- venku je relativně malý objem střeva;
- střeva nejsou výrazně zvětšena a nejsou poškozena.
Pokud je to možné, operace se provádí v den narozenin dítěte.
Intervence se provádí v několika fázích v následujících závažnějších případech:
- mimo tělo je velký objem střev;
- střeva jsou silně oteklá;
- břicho dítěte nemá dostatek prostoru pro udržení celého střeva.
V takové situaci se provádí několik operací, aby se střeva / orgány pomalu umístily zpět do břicha.
Při postupném postupu jsou střeva obalena obvazem, který je připevněn k břiše. Každý den je obvaz utažen a část střeva je jemně přitlačena dovnitř. Když je celé střevo uvnitř, obvaz se odstraní a břicho se zavře.
U přibližně 10% dětí narozených s gastroschisou není část střeva dobře vyvinutá. V těchto případech mohou některé děti potřebovat:
- resekce střev - operace je nutná, pokud je část střeva vážně poškozena;
- kolostomie - jeden konec tlustého střeva je odstraněn otvorem (stoma) vytvořeným v břišní stěně. Stolička cestující střevem odtéká přes stomii do váčku připevněného k břiše;
- potřeba transplantace střev zřídka se vyskytuje.
Pooperační péče
Střevo, které se vyvinulo mimo tělo dítěte, potřebuje uzdravení a normální fungování. Během prvních několika týdnů života by kojenec měl dostávat všechny potřebné živiny intravenózně. Může být také zapotřebí antibiotická léčba, aby se zabránilo infekci.
Když střeva dítěte začnou fungovat, obvykle za dva až tři týdny, bude možné mu dát mateřské mléko nebo speciální recepturu.
Po propuštění dítěte z nemocnice existuje malé riziko ucpání střev v důsledku jizvy nebo zlomeniny střevní smyčky. Příznaky obstrukce střev zahrnují:
- žlučové (zelené) zvracení;
- nafouklý žaludek;
- odmítnutí jídla.
Pokud se u vás vyskytne některý z těchto příznaků, okamžitě kontaktujte svého pediatra.
Jaká je předpověď
Prognóza závisí na závažnosti patologických problémů, jako je nedonošenost a zánětlivá dysfunkce střev, atrézie střev a syndrom krátkého střeva. Děti s komplikovanou gastroschisou vyžadují delší pobyt v nemocnici a mají více komorbidit než děti s jednoduchými stavy.
Obecně platí, že většina dětí, které prodělaly gastroschisi, může i nadále žít normální zdravý život bez komplikací spojených s touto abnormalitou.
Jak se můžete vyhnout tvorbě gastroschisis u plodu?
Vzhledem k tomu, že etiologie gastroschisis je zcela nejasná, je obtížné vyvinout preventivní strategie.
Je však možné snížit vliv rizikových faktorů; nastávající matka k tomu potřebuje:
- plánování těhotenství správně;
- racionálně jíst během období porodu;
- úplně přestat kouřit, alkohol a drogy;
- navštívit prenatální kliniky a včas podstoupit preventivní vyšetření.
Závěr
Pokud se dítě narodí s gastroschízou, potřebuje řádný odborný dohled. Rovněž se doporučuje vždy zvolit nejlepší porodnické zdravotnické zařízení.
Přestože se děti narozené s gastroschisou velmi rychle zotavují z řady operací, je nesmírně důležité vyhnout se rizikovým faktorům. Těhotné ženy musí během tohoto důležitého období sledovat své chování a stav, aby se minimalizovala pravděpodobnost této anomálie.
