Proč je thymomegalie nebezpečná?
V roce 1960 vědci a lékaři dokázali, že brzlík je ústředním orgánem imunitního systému dítěte. Brzlík produkuje buňky odpovědné za imunitu dítěte (T-lymfocyty) a ovlivňuje fungování endokrinního a imunitního systému těla.
Nástup vývoje thymomegalie však zpravidla probíhá bez výrazných klinických změn, které by rodičům umožňovaly podezření na zhoršení zdraví dítěte. Počet lidí, kteří mají informace o vývoji a fungování brzlíku, obvykle není velký, a proto se pro populaci stává velmi obtížným úkolem rozpoznat patologii tohoto orgánu.
Důvody pro rozvoj thymomegalie
Důvody jsou různé a do značné míry se týkají období těhotenství matky. Lékaři rozdělují všechny důvody pro rozvoj thymomegalie do dvou skupin, které lze také navzájem kombinovat.
Endogenní (vznikající v těle samotném)
- Nezralost a nezralost dítěte při narození.
- Dlouhá bezvodá doba porodu nebo dlouhá doba průchodu dítěte porodními cestami, v souvislosti s nimiž má novorozenec dlouhodobě nedostatek kyslíku.
- Poranění dítěte během porodu (porodní trauma).
- Porušení dýchacího systému dítěte (vrozená a získaná onemocnění dýchacího systému a dlouhodobá přítomnost dítěte na umělé plicní ventilaci).
- Přítomnost přetrvávající a intenzivní žloutenky u kojence po dlouhou dobu (více než 3 týdny).
- Předchozí závažné bakteriální infekce přenášené dítětem.
- Vrozené poruchy lymfatického a endokrinního systému (lymfaticko-hypoplastická diatéza).
- Poruchy předchozích těhotenství matky (potraty, potraty).
- Pozdní těhotenství matky (po 40-45 letech).
- Toxikóza během těhotenství (preeklampsie, eklampsie).
- Přítomnost konfliktu Rh (Rh-pozitivní krev u dítěte a negativní u matky).
- Přítomnost infekcí u matky před nebo během těhotenství.
Exogenní (vyskytující se mimo tělo)
Nepříznivé účinky vnějšího prostředí na matku během těhotenství nebo na dítě po narození (dlouhodobé vystavení vysokým nebo nízkým teplotám, vysokému nebo nízkému barometrickému tlaku, ionizujícímu záření, požití žíravých a toxických látek, včetně kouření a konzumace alkoholu matkou).
Podle výsledků mnoha vědeckých studií byla potvrzena skutečnost o genetické závislosti thymomegalie. Tato patologie brzlíku je spojena s antigeny B15 HLA; osmnáct; 27, které byly identifikovány během genetického výzkumu u jedinců s thymomegalií.
Klasifikace thymomegalie
- Vrozené (primární) - žláza je vytvořena správně, ale větší než normální velikost.
- Získané (sekundární) - kvůli dysfunkci jiných žláz. Možná ne jen zvětšení žlázy, ale také abnormální vývoj tvaru a struktury žlázy.
- Získané (funkční) - zvýšení a narušení brzlíku, který doprovází virové (ARVI) nebo bakteriální (pneumonie) onemocnění.
Existují 3 stupně zvětšení brzlíku. Stanoví se měřením velikosti žlázy a úrovně obrysu žlázy na rentgenogramu a výpočtem kardio-thymicko-hrudního indexu (CCTI).
- Thymomegalie 1 stupeň u dětí - hodnota KKTI 0,33-0,37.
- Thymomegalie 2 stupně u dětí - hodnota KKTI 0,38-0,42.
- Thymomegalie 3 stupně u dětí - hodnota CCTI 0,43-3.
Thymomegalie projevy
Každé dítě má individuální projevy a lze je určit druhým, nejčastěji třetím stupněm thymomegalie. Existují 4 hlavní skupiny příznaků (syndromů).
Syndrom komprese brzlíkem životně důležitých orgánů umístěných poblíž
Komprese průdušnice: dušnost, hluk při dýchání, chrápání, kašel, méně často astmatické záchvaty.
Komprese nervu vagus - zpomalení srdečního rytmu, mdloby, regurgitace a zvracení, chraplavý výkřik a hlas.
Komprese krevních cév - otok krku, vazodilatace krku a hrudníku.
Syndrom poruchy imunity
Projevuje se atypickým průběhem virových onemocnění (ARVI) - prudké výrazné opakované zvýšení teploty, kašel s ataky udušení, otoky dýchacích cest, dlouhý průběh onemocnění, časté bakteriální komplikace.
Lymfolpliferativní syndrom
Vyjadřuje se ve zvýšení lymfatických uzlin, zvýšení mandlí v kořeni jazyka; zvýšení sleziny, počet lymfocytů je v krevním testu více než normální.
Syndrom endokrinních metabolických poruch
Je doprovázena obezitou, hyperpigmentací (ztmavnutím) kůže prstů, snížením tlaku u dítěte, snížením nebo zvýšením chuti k jídlu.
Pro stanovení diagnózy thymomegalie je nutné, aby se příznaky popsané výše objevily po dobu nejméně 4 měsíců a velikost žlázy byla stanovena rentgenově.
Jak rozpoznat thymomegalii?
Diagnostika je založena na základním výzkumu.
- Užívání anamnézy (vývoj a nemoci matky a dítěte).
- Externí vyšetření pacienta (vyšetření oblasti hrudníku a krku, palpační (hmatové) stanovení stavu a velikosti brzlíku).
- RTG krku a hrudníku (určení přesné velikosti a posunutí brzlíku).
- Ultrazvukové vyšetření brzlíku a nadledvin (stanovení homogenity jeho struktury).
- Krevní a hormonální testy (hodnocení hladiny lymfocytů, které se obvykle mění v závislosti na věku dítěte).
Léčba thymomegalie
Bezdrogová léčba
Předepsáno striktně ošetřujícím lékařem! Skládá se z nedrogových metod: režim (vyloučení stresových situací); omezení kontaktu s infekčními pacienty; strava (omezení sacharidů a živočišných tuků).
Základní léky
Léková terapie: Imunomodulátory (ženšen, eleuterokok) pro často nemocné děti (předepsané po konzultaci s imunologem); s těžkým průběhem a stresem jsou předepsány glukokortikoidy (přípravky prednisolonu).
Je očkování povoleno
Thymomegalie 1. a 2. stupně není kontraindikací očkování. V případě thymomegalie stupně 3 je vysazení z očkování prováděno po dobu 6 měsíců a dále je povoleno pouze se souhlasem imunologa.
Komplikace thymomegalie
Při nesprávné léčbě jsou možné komplikace, jako jsou: opakující se infekční onemocnění, alergické reakce, zvýšené riziko syndromu náhlé smrti dítěte, hypofunkce nadledvin, kritická komprese životně důležitých orgánů.
Závěr
Detekce zvýšení brzlíku v pozdním stadiu onemocnění zvyšuje trvání a složitost léčby, stejně jako pravděpodobnost vzniku různých nežádoucích komplikací z imunitního, endokrinního a nervového systému těla.
Rodiče si proto musí dávat pozor na jakékoli, i když podle jejich názoru zanedbatelné změny ve zdraví dítěte, být pravidelně sledováni místním pediatrem a pokud máte podezření na zvětšení brzlíku, neprodleně se poradit s pediatrem nebo endokrinologem!
Hodnocení článku:
