Hemolytická choroba novorozence, neboli HDN, je vrozené onemocnění, které je způsobeno nekompatibilitou krve matky a plodu. HDN u novorozenců je častou příčinou žloutenky. Rodiče potřebují vědět, zda je novorozenec podezřelý z HDN, o jaký druh onemocnění jde, proč se objevuje, jaké jsou jeho důsledky a jak se s ním zachází.
HDN u novorozenců
Vlastnosti HDN u kojenců
První popis této patologie sahá až do 17. století. V roce 1932 američtí lékaři prokázali, že těžká anémie u novorozenců je projevem hemolýzy červených krvinek. V roce 1941 bylo zjištěno, že příčinou HDN je nekompatibilita krve rodičů faktorem Rh.
U HDN novorozence dochází k masivnímu rozpadu červených krvinek. Hemolýza je jedním z faktorů vzniku žloutenky. V důsledku konfliktu Rh se krevní složky vyvíjejícího se plodu staly matčiny tělo cizí. Z tohoto důvodu se v mateřském těle produkují specifické protilátky.
Protilátky pronikají hematoplacentární bariérou a napadají složky krve plodu. Z tohoto důvodu již v prvních hodinách po narození dítěte začíná masivní porážka erytrocytů.
Příčiny HDN
Příčinou onemocnění je nekompatibilita krve matky a dítěte v důsledku odlišného faktoru Rh. Příčinou může být také imunitní konflikt AB0.
HDN podle ABO u novorozenců nastává, když má matka první krevní skupinu a dítě má druhou. To je způsobeno skutečností, že antigen A má větší aktivitu a titr protilátek A (jsou reprezentovány alfa aglutininy) je mnohem vyšší. Když jsou kombinovány krevní skupiny 0 a A, mateřské protilátky snadno proniknou placentární bariérou.
Pozornost! Tento typ konfliktu probíhá mnohem snadněji než v důsledku nekompatibility Rh.
Narození nemocného dítěte je také možné v případech, kdy došlo k přecitlivělosti matky (například při transfuzi krve). Vyskytly se případy narození nemocného dítěte a porušení funkcí placenty.
Mechanismus škodlivého účinku protilátek je vyjádřen v jejich schopnosti ovlivňovat membrány erytrocytů. To vede ke snížení jejich aktivity a ke zvýšení propustnosti pro enzym laktátdehydrogenázu. Z tohoto důvodu je narušen metabolismus a dochází k hemolýze fetálních erytrocytů.
Vývoj nemoci
K rozvoji HDN dochází v důsledku dlouhodobé expozice plodu velkému množství mateřských protilátek během období 20-29 týdnů těhotenství. Nemoc se může vyvinout během nitroděložního vývoje (po 29 týdnech) i bezprostředně po porodu.
Během těhotenství
HDN se obvykle vyvíjí u plodu po 29 týdnech těhotenství kvůli velkému počtu mateřských protilátek.
Během porodu
První známky hemolytické choroby u kojenců se objevují od prvních minut života kojence.
Příznaky nemoci
Závažnost hlavních příznaků závisí na formě onemocnění. Běžné příznaky HDN jsou:
- významné snížení svalového tonusu;
- potlačení vitálních reflexů;
- zvýšení velikosti sleziny a jater;
- zvětšení břicha (stává se sudovitým);
- anémie;
- výrazné vyblednutí kůže;
- žloutenka;
Žloutenka u novorozence
- obecná úzkost;
- příznak zapadajícího slunce (když je duhovka částečně skrytá pod dolním víčkem).
Formy projevu
Existují takové klinické a morfologické formy onemocnění:
- nitroděložní smrt plodu;
- anemický;
- ikterický;
- edematózní.
Intrauterinní smrt plodu
Stává se to v důsledku vážných metabolických poruch v důsledku konfliktu protilátek.
Anemický
Tato forma HDN se vyskytuje asi u 10–20% všech případů. Při vyšetřování novorozence je pozornost věnována ostré bledosti kůže, sliznic. Játra a slezina jsou mírně zvětšené. Žloutenka nejčastěji chybí nebo je mírná. Se stoupajícím množstvím nepřímého hemoglobinu v krvi se dítě stává letargičtějším. Jeho reflexy jsou sníženy.
Anémie u novorozence
Žloutenka
Je to nejčastější klinická forma hemolytické choroby. Je to způsobeno hemolýzou erytrocytů a zvýšením množství nepřímého bilirubinu. Tato látka má toxický účinek na buňky, poškozuje ledviny, srdce, nadledviny a imunitní obranný systém.
Pozornost! Vrozená žloutenka je detekována již od okamžiku narození dítěte. Postnatální - projevuje se v prvních hodinách nebo dnech života dítěte.
Edematózní
Vyvíjí se v důsledku masivního pronikání mateřských protilátek do krevního řečiště. Jiným názvem této nemoci je fetální vodnatelnost. Je to jedna z nejnebezpečnějších forem HDN.
Dropsie plodu
Drobky mají ostrou bledost kůže (někdy je žlutá). Obličej je kulatý. Svalový tonus je snížen, reflexy jsou depresivní. Játra a slezina jsou výrazně zvětšeny. Břicho je velké.
Diagnostika
Přiřaďte prenatální a postnatální diagnostiku HDN. Prenatální diagnostika zahrnuje:
- porodnický dohled;
- vyšetření plodové vody;
- imunologické monitorování;
- Ultrazvuk plodu, placenta.
Postnatální diagnóza zahrnuje následující opatření:
- založení skupiny, faktor Rh;
- stanovení množství bilirubinu v krvi;
- diagnostika hodinového zvýšení bilirubinu;
- obecné vyšetření krve;
- imunologické testy.
Kombinace s dalšími příznaky
Během prevence lékař vyhodnotí přítomnost příznaků:
- anémie;
- žloutenka;
- vodnatelnost;
- univerzální edém.
Jak rozlišit nemoc
Diferenciální diagnostika se provádí s hemolytickými anemiemi, konjugativní žloutenkou, Crigler-Nayyar, Lucy-Driscoll chorobami a některými intrauterinními infekcemi. K vyloučení talasémie a sférocytózy je nutné stanovit osmotickou rezistenci červených krvinek, jako je hemoglobin.
Léčba a prevence nemocí
Cílem léčby hemolytických onemocnění je korekce úrovně hyperbilirubinémie, anémie, obnovení funkcí orgánů a systémů. V porodnici jsou tito novorozenci převedeni na jednotku intenzivní péče.
Pozornost! O otázce kojení se rozhoduje individuálně, hodnotí se závažnost anémie a celkový stav matky a dítěte.
Komplex konzervativních opatření zahrnuje:
- stabilizace buněčných membrán zavedením vitamínů A, E, roztoku ATP;
- antihemoragická terapie zavedením Dicinon, Androxon, Etamsilat;
- zavedení choleretických léků: Allochol, síran hořečnatý;
- použití sorbentů;
- detoxikační léčba roztokem glukózy, albuminu (s hypoproteinemií);
Důležité! V případě anémie, infekčních patologií se fototerapie neprovádí.
- provádění očistných klystýrů v prvních hodinách života dítěte za účelem odstranění bilirubinu obsaženého v mekoniu.
Komplex chirurgických opatření zahrnuje transfuzi náhradní krve, plazmaferézu, hemosorpci. Indikace pro transfuzi krve:
- hladina bilirubinu - přes 68 μmol / l;
- hodinový růst této látky přesahuje 9 μmol / l.
Krevní náhrada se provádí prostřednictvím pupečníkové žíly. Do ní je vložen katétr. Krev dítěte se pomalu vylučuje v malých částech a je střídavě nahrazována hmotou erytrocytů a plazmou.
Aby se urychlil metabolismus, používá se fototerapie pomocí modré, modré, zelené lampy s halogenovými nebo wolframovými lampami.
Novorozenecká fototerapie
Aby se zabránilo hemolýze, používá se standardní imunoglobulin.
Prevence
Preventivní opatření pro HDN zahrnují následující doporučení:
- rodinné plány;
- představení suspenze lymfy jejího manžela těhotné ženě;
- ultrazvuk plodu;
- se zvýšenými titry protilátek se doporučuje dodání přibližně za 36 týdnů.
Je chybou nazývat zvažovanou nemoc „geometrickou chorobou novorozence“. Rodiče by si měli být vědomi, pokud mají podezření na HDN u novorozenců, že toto onemocnění je velmi závažné a vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. Pro její prevenci neexistují žádná konkrétní opatření.
