Hemoragická vaskulitida u dětí: od příznaků k léčbě

Hemoragická vaskulitida je onemocnění, které se nejčastěji vyskytuje v dětství. Může představovat vážnou hrozbu pro život a zdraví dítěte.

Co to je?

Hemoragická vaskulitida u dětí je poměrně rozšířená, a proto by stanovení takové diagnózy pro dítě nemělo být považováno za něco neobvyklého. Nemoc má několik jmen - synonyma. Často se jí říká Schönlein-Henochova choroba nebo alergická purpura. Někdy existuje název jako kapilární toxikóza.

Toto onemocnění patří k hemoragickým onemocněním. Jedná se o alergickou vaskulitidu, která poškozuje malé cévy a vede k charakteristické tmavě červené vyrážce. Toto onemocnění nejčastěji postihuje děti ve věku od 5 do 14 let. U dětí do tří let je onemocnění diagnostikováno velmi zřídka, medicíně je známo jen několik faktů.

Příčiny výskytu

Proč se hemoragická vaskulitida vyvíjí, není jisté, ale studie ukázaly, že povaha onemocnění je smíšená - infekční a alergická. Byl zaznamenán určitý sezónní vzorec: děti častěji onemocní v chladném a vlhkém období - na podzim, v zimě a brzy na jaře. Vzhledem k tomu, že dosud nebylo možné určit přesné důvody, rozlišují se pouze hlavní predisponující faktory, které mohou vést k zánětu krevních cév a určitému krvácení v kůži.

Infekce. Vaskulitida se nejčastěji vyskytuje u dítěte, které nedávno prodělalo akutní infekční onemocnění dýchacích cest. Ne všechny rýmy nebo bronchitidy vedou k hemoragickým lézím. U pacientů s vaskulitidou byly v laváži nosu a hltanu nalezeny hemolytické streptokoky, Staphylococcus aureus a Escherichia coli. Předpokládá se, že pravděpodobnost hemoragické vaskulitidy je vyšší u dětí, které měly adenovirovou infekci, herpetické viry prvního a druhého typu.
Užívání léků. Někdy se nemoc vyvíjí při užívání určitých léků. Neexistuje jejich přesný seznam, ale většina registrovaných případů onemocnění se vyskytla při užívání antibiotik skupiny penicilinů, skupiny makrolidů, na pozadí užívání nesteroidních protizánětlivých léků, léků na arytmii. Je známo, že vakcíny, které se podávají během očkování dětem, mohou být také provokujícím faktorem, i když existuje riziko pouze tehdy, když se očkování provádí téměř okamžitě po akutní respirační virové infekci nebo chřipce.
Alergie. Děti s alergiemi jsou náchylnější k této nemoci. Formy a typy alergií se navíc mohou lišit - od potravinových po studené alergie. A tyto reakce se mohou také projevit různými způsoby - od rýmy po vyrážku a ekzém.
Jiné důvody. Určete vnější a vnitřní faktory, které mohou pravděpodobně zvýšit pravděpodobnost vzniku vaskulitidy u dítěte. Jedná se o mrznutí a podchlazení nebo naopak příliš dlouhé vystavení slunečnímu záření, kousnutí hmyzem, poranění kůže, cukrovka v anamnéze, přítomnost maligních nádorů, závažné onemocnění jater.

V 65% případů není možné určit přesnou příčinu onemocnění. Lékaři se domnívají, že pro rozvoj onemocnění musí existovat genetická predispozice. Genetici tento předpoklad nezavrhují.

Jak se to vyvíjí?

Nemoc má imunitní původ. Předpokládá se, že k onemocnění dochází ze skutečnosti, že se v krvi dítěte tvoří imunokomplexy, zvyšuje se aktivita určitých bílkovin v krvi, jejichž úkolem je odrážet útoky cizích organismů - virů, bakterií. Proteiny, které se označují jako systém komplementu, se nadměrně aktivují a začnou se pohybovat v krvi pacienta.

Zároveň se nějak začínají ukládat zevnitř na stěny malých krevních cév (venuly, kapiláry a další), které postupně způsobují jejich poškození. V místech poškození se vyvíjí lokální zánět. Stěny jsou tenčí, vadné. Začnou ukládat fibrinový protein a trombotické hmoty.

Je ovlivněna nejen kůže, ale také gastrointestinální trakt, stejně jako ledviny a klouby.

Druhy

Nemoc má vždy tři období - počáteční, akutní a ustupující. Klasifikace je založena na závažnosti klinického průběhu.

Revmatoidní nebo kloubní forma - poškození velkých kloubů nohou doprovázené otoky a bodavými krvácením, přičemž funkce samotného kloubu nejsou narušeny.
Dermatheumatoidní forma (komplex kůže a kloubů) - vyrážka s červenou tečkou se objevuje kolem kloubů rukou a nohou, na vnitřních stehnech, stejně jako na obličeji a zadku. Není vyloučen vývoj deformity kloubu. Body červené krve lze nalézt také na sliznicích.
Dermatologická (kožní) forma - červené tečky se tvoří pouze na kůži a častěji na rukou a nohou. Častěji se to děje u dětí jako alergie, stejně jako po ARVI a chřipce.
Břišní (břišní) forma - bolest kolem pupku, pokožka dítěte je bledá, oči klesají, děti vypadají velmi hubeně. Charakteristický je průjem, v tekutých výkalech jsou možné krevní nečistoty ve formě pruhů. Není vyloučen vývoj břišního krvácení.

Pokud jde o dobu trvání, rozlišuje se akutní vaskulitida, která trvá až dva měsíce a také vleklá - trvá až šest měsíců. Chronické formy systémové vaskulitidy obvykle trvají déle než 6 měsíců.

Podle povahy kurzu existují tři stupně nemoci:

snadný - vyrážka není rozsáhlá, celkový stav dítěte je uspokojivý;
průměrný - stav střední závažnosti, vyrážka je hojná, rozsáhlá, klouby jsou deformované, na pozadí hemolytické vaskulitidy jsou všechny příznaky artritidy, bolí žaludek, v moči se nacházejí erytrocyty;
těžký - stav je závažný, vyrážka je rozsáhlá, na některých místech se kombinuje s oblastmi nekrózy, otokem hrdla, končetin, selháním ledvin, velkým množstvím krve v moči, žaludečním krvácením.

Samostatně stojí za zmínku vaskulitida pupečních cév u novorozenců. V tomto případě jsou příznaky bodkovaného krvácení pozorovány v oblasti pupeční rány.

Někdy rodiče nazývají kterékoli z těchto onemocnění hemoroidní vaskulitidou. Toto je nesprávné pojmenování. Hemoroidní žíly (v oblasti konečníku) se systémovou vaskulitidou obvykle netrpí.

Příznaky a příznaky

Alergická purpura u dětí obvykle začíná zvýšením tělesné teploty. Teploměr může ukazovat 37,0 stupňů s malou a 38,0 stupňů a ještě vyšší. U některých dětí zůstává teplota normální. O přítomnosti vaskulitidy můžete hádat podle prvního a nejjistějšího znamení - charakteristické červené vyrážky. Je to skvrnité, papuly jsou obvykle malé, pokud na ně zatlačíte prstem, nikde nezmizí.

Dalším důležitým rozlišovacím znakem je relativní symetrie vyrážky. Vyskytuje se na obou holeních, na obou stehnech, na dvou rukou, kolem dvou identických kloubů (například kolena). Méně často se vyrážka objevuje na těle. Pokud je onemocnění obtížné, ve středu papulí se tvoří nekrotická ložiska a vředy.

Klouby bolí a trpí v různé míře u 7 z 10. Takové léze mohou být krátkodobé a po několika dnech všechno zmizí, nebo mohou být podobné artritidě. V tomto případě bobtnají, hodně bolí a jejich pohyblivost je výrazně omezená. Klouby mohou onemocnět v rané fázi nebo o něco později.

Břišní forma onemocnění je doprovázena stížnostmi dítěte na bolesti břicha, zatímco vyrážka se může objevit později nebo se může vyvinout současně s bolestí. Povaha bolesti může být mírná nebo silná, připomínající střevní koliku. Poruchy ledvin se vyskytují u každého třetího pacienta. To lze určit podle výskytu krve v moči.

U jiných vnitřních orgánů je mnohem menší pravděpodobnost, že budou trpět. Bylo zaznamenáno několik případů rozvoje hemoragické pneumonie, kdy dítě mělo kašel se sputem obsahujícím krevní pruhy, a několik případů hemoragické meningitidy, kdy došlo k bodovému krvácení v cévách mozkových membrán.

Možné komplikace

Nejnebezpečnějším důsledkem hemoragické vaskulitidy je trvalé a nevratné poškození ledvin, které se projevuje selháním ledvin. Nebezpečné je také vnitřní krvácení - žaludeční, plicní, mozkové. Čím více ztráty krve z postižených cév, tím horší je prognóza. Moderní medicína však může zabránit mnoha komplikacím, snížit rizika jejich vývoje, a to i při závažném průběhu onemocnění.

Smrtelné následky jsou možné, ale hlavně s rychle se rozvíjejícími formami těžké vaskulitidy, tzv. „Fulminantní“.

Diagnostika

Diagnostiku a léčbu provádí revmatolog. Bude mu pomáhat nefrolog, pokud je narušena funkce ledvin dítěte, gastroenterolog a chirurg, pokud je forma onemocnění břišní. Stanovení diagnózy neznamená velký problém s externím klinickým obrazem, ale potvrzení a vlastnosti jsou stanoveny po následujících studiích.

Hematologické testy - obecný krevní test, při kterém dochází ke zvýšení obsahu leukocytů a ESR, ke zvýšení počtu krevních destiček, velkého počtu eozinofilů a biochemickému krevnímu testu. Rovněž provádějí koagulogram - analýzu faktorů srážení krve za účelem stanovení fibrinu a řady dalších charakteristik.
Vyšetření moči na přítomnost krve, válců, bílkovin.
Vyšetření stolice pro skrytou krev.

Proveďte také ultrazvuk ledvin, žaludku. U těžké formy onemocnění se provádí biopsie kůže a ledvin.

Léčba

U dítěte s akutními formami hemoragické vaskulitidy je zobrazen odpočinek v posteli a speciální strava - nemůžete jíst nic, co by i teoreticky mohlo způsobit alergickou reakci. Voda a sůl se podávají v omezeném množství.

U jakékoli formy jsou uvedeny léky na ředění krvenapříklad „Pentoxifylline“ a také aktivátory rozpadu fibrinu - kyselina nikotinová. Lze přiřadit „Heparin“. Taková léčba pomáhá zajistit normální krevní oběh, eliminovat pravděpodobnost tvorby mikrotrombů.

Pro bolesti kloubů doporučujeme protizánětlivá lokální léčba. Při poškození ledvin se používají hormonální léky - glukokortikosteroidy, cytostatika.

Navzdory skutečnosti, že se nemoc obecně považuje za alergickou, použití antihistaminik je považováno za neúčinné.

Doporučují se však dětem s alergiemi, aby nezhoršily jejich stav spolu s enterosorbenty.

Předpovědi hemoragické vaskulitidy jsou nejednoznačné: mírné formy přecházejí samy, téměř „na nohy“, aniž by to mělo dopad na zdraví dítěte. U těžké a rychlé formy může smrt dojít během jednoho dne. Odložené těžké formy mohou vyžadovat celoživotní léčbu, která bude mimo jiné zahrnovat potřebu dárcovské transplantace ledviny, pokud vaše vlastní odmítne.

Prevence hemoragické vaskulitidy je poměrně obtížná, protože skutečné příčiny nejsou zřejmé. Rodičům se doporučuje, aby s dítětem včas léčili onemocnění orgánů ORL, aby se zajistilo, že nebude mít helminthické invaze. Měli byste se také vyvarovat užívání léků bez lékařského předpisu a kontaktu se silnými alergeny.

Recenze

Podle rodičů vyžaduje hemoragická vaskulitida u dětí spíše dlouhodobou léčbu - mnoho z nich s dítětem strávilo 4 až 8 týdnů v nemocnici, dokud projevy nemoci úplně nezmizely.

Hlavní věcí, říkají matky, je dodržovat všechna doporučení lékaře, a to nejen během léčby, ale také po ní, protože život po vaskulitidě úzce souvisí s omezeními výživy a léčby.