Co je Perthesova choroba? Definice a historie objevu
Perthesova choroba u dětí není nic jiného než stav, ke kterému dochází v důsledku porušení přívodu krve do hlavice femuru. Bez výživy se kostní tkáň začíná zhoršovat, a proto se Perthesově nemoci také říká avaskulární nekróza. Jak dítě roste, průtok krve do stehenní kosti se postupně zlepšuje sám. Kostní struktury se začínají regenerovat.
Důsledkem destrukce femuru může být jeho deformace, dysfunkce kyčelního kloubu, syndrom chronické bolesti.
Tato patologie se také nazývá nemoc. Legg Calve Perthes na počest tří lékařů, kteří nezávisle popisovali příznaky onemocnění po dobu jednoho roku na počátku 20. století. Před nimi byl učiněn pokus o charakterizaci nemoci 1897 rok... Německý chirurg Georg Perthes byl první, kdo navrhl vaskulární teorii nástupu onemocnění.
Většina pacientů s Legg-Calvet-Perthesovou chorobou měla v dětství nějakou formu dysplazie kyčelního kloubu.
Děti ve věku 4 - 15 let trpí Perthesovou chorobou. Podle světových statistik je každoročně detekována u 1 z 10 000 dětí v tomto věku a představuje 17% všech onemocnění kloubů. Nemoc často postihuje chlapce. Dívky onemocní méně často, ale vážněji. Léze je obvykle jednostranná, to znamená, že je ovlivněn pouze jeden kyčel (častěji levý).
Příčiny Perthesovy choroby
Ačkoli byla nemoc popsána před více než 100 lety, dodnes není možné zjistit přesnou příčinu jejího vývoje. Na vině je zablokování malých kapilár, které napájí hlavu stehenní kosti, a narušení průtoku krve. Někteří lékaři srovnávají Perthesovu chorobu s infarktem myokardu, protože v obou případech je příčinou onemocnění porušení zásobování krví.
Kapilární obstrukce může být spojena se zvýšenou srážlivostí krve - trombofilií nebo se zpomalením resorpce krevních sraženin.
Hlavu stehenní kosti vyživuje jediná céva - vzestupná větev tepny, která se ohýbá kolem stehenní kosti. Někteří lidé od narození mají strukturální rysy, které napomáhají rozvoji onemocnění. Céva může být úzká, malá a nemá bohatou kapilární síť, která přímo dodává krev do hlavy stehenní kosti. Pokud dítě současně zažívá zvýšené napětí na kloubu (sportuje) nebo pokud mělo neléčenou nebo neléčenou dysplázii kyčelního kloubu, pak průtok krve nemůže poskytnout kosti dostatečnou výživu.
Co se stane s kloubem nebo patogenezí
V důsledku zhoršeného průtoku krve nedostává hlavice femuru dostatečnou výživu. Kvůli tomu, co začíná smrt kostních buněk. Kostní tkáň změkne, její hustota klesá a normální struktura je narušena. Výsledkem je deformace hlavy a znatelně narušená funkce kyčelního kloubu. Objevují se výrazné klinické příznaky.
Výsledkem je, že kostní struktury hlavice femuru jsou zcela zničeny - dochází k jejich fragmentaci. V těle se aktivují buňky osteoklastů, jejichž funkcí je ničit „zbytečnou“ kostní tkáň.
Několik měsíců po zničení staré kostní struktury se průtok krve postupně obnovuje. K přívodu krve dochází v plném rozsahu. Regenerace - obnova začíná. Do hry vstupují osteoklasty. To jsou buňky tvůrce. „Staví“ nové kostní nosníky a tvarují novou hlavici femuru. Zpočátku bude křehký a měkký a postupem času se postupně zesiluje. Proces obnovy bude trvat 3 až 5 let.
Klasifikace Perthesovy choroby
Podle stadií vývoje je Perthesova choroba rozdělena do 5 stádií. Odrážejí procesy destrukce a obnovy hlavice femuru.
- Fáze 1 - osteonekróza. Toto je období, kdy již byl narušen tok krve v kosti, to znamená, že nastala ischemie, začal proces zničení, ale dítě dosud nepodávalo charakteristické stížnosti. Žije obyčejný plnohodnotný život, věnuje se sportu. Perthesova choroba je rozpoznána pouze v 1% případů. Tato fáze trvá až šest měsíců.
- Fáze 2 - zlomenina otisku. Kostní tkáň změkčená a oslabená v důsledku nedostatečného krevního oběhu se zdeformuje, ztratí svůj tvar a podstoupí patologické zlomeniny. Stehenní hlava je zploštělá. Funkce kyčelního kloubu je narušena, takže si dítě stěžuje na bolest a kulhání. Fáze 2 trvá šest až dvanáct měsíců. Míra detekce Perthesovy choroby v této fázi je přibližně 35%.
- Fáze 3 - fragmentace. Jedná se o úplné zničení hlavice femuru. V této fázi je diagnostikováno 45% pacientů s Perthesovou chorobou. Z klinických projevů převažuje bolest, na postižené straně se objevuje zkrácení končetiny. Někdy jde o poruchy držení těla a dokonce i skoliózu. Tato fáze trvá osm až dvanáct měsíců.
- Fáze 4 - zotavení. Obnovuje se průtok krve a roste nová kostní tkáň. Toto období lze nazvat základem zotavení, protože stupeň deformace kyčelního kloubu závisí na jeho průběhu. Pokud se nestaráte o předpisy lékaře a zatěžujete křehký kloub fyzickou námahou, můžete mít vážné poruchy ve struktuře kloubu a téměř úplnou ztrátu jeho normální funkce. Fáze zotavení může trvat jeden až jeden a půl roku.
- Fáze 5 - výsledek. Odborníci nazývají tuto fázi fází deformující artrózy. Zní to jako věta, ale deformace může být různého stupně: od téměř nepostřehnutelné, která nebude zasahovat do normálního fungování kloubu, až po těžkou. Vše záleží na tom, jak brzy se dítě obrátilo na odborníka, načasování zahájení léčby, jak přísně a do jaké míry byla dodržována doporučení lékaře.
Projevy nemoci
Příznaky onemocnění se obvykle rozvíjejí postupně, protože mají několik stádií a destrukce kostí neprobíhá okamžitě.
- První „poplašný zvon“ je rychlá únavnost a kulhání, které se objevuje v první fázi Perthesovy choroby. V této době ještě není kostní tkáň zničena, ale již trpí nedostatkem živin.
- Někdy se to vyvine zánět postiženého kyčelního kloubu - akutní koxitida... Projeví se to jako bolestivé pocity a omezení pohybu v kloubu. Jak onemocnění postupuje a hlava stehenní kosti se rozpadá, závažnost těchto příznaků se zvýší.
- Pokud se u dítěte nevyvíjí akutní koxitida, objeví se silná bolest ve druhé fázi onemocnění, kdy deformace hlavice femuru v důsledku patologických zlomenin. Ale nejčastěji si to dítě všimne bolest ne v postiženém kloubu, ale ve slabinách nebo koleni, proto se této bolesti říká odražená bolest.
- Bolest a kulhání se zvětšují do té míry, že dítě začne šetřit bolavou nohu, omezovat pohyb, což vede k těžká porucha chůze... V důsledku toho se objevují změny držení těla, až po skoliózu.
- Vzhledem k tomu, že nemocná noha neustále omezuje pohyby, její svaly nevykonávají plnou práci. Může se stát snížení jejich hmotnosti a atrofie... Ovlivněný kyčel bude vypadat tenčí než zdravý kyčel.
- Dalším charakteristickým projevem Perthesovy choroby je zkrácení nohy na postižené straně... Bude to patrné po zničení kostní struktury hlavice femuru.
Diagnostické přístupy
Při stanovení diagnózy je třeba, aby rodiče podrobně informovali lékaře o prvních příznacích onemocnění, jejich trvání, vztahu ke stresu nebo nachlazení. Lékař zase pečlivě zkoumá, předepisuje rentgenové záření, aby určil změny v kloubu. Pokud existuje podezření na odraženou bolest, pořídí se společný obraz. Možná budete muset udělat kompletní krevní obraz a také určit C-reaktivní protein, abyste vyloučili zánět kyčelního kloubu.
Se stížnostmi na bolesti kloubů musíte kontaktovat ortopeda! Chirurgové tento problém neřeší!
Ve většině případů stačí k určení diagnózy výše uvedené. V pochybných případech nebo pokud je nutné podrobněji objasnit lézi kyčelního kloubu, může lékař předepsat magnetickou rezonanci, angiografii nebo izotopové skenování kostí. K vyloučení zánětlivých reakcí je možné odebrat vzorek intraartikulární (synoviální) tekutiny.
Léčba Perthesovy choroby
Taktika léčby závisí na věku dítěte a stupni poškození kostí. Pozorování ortopeda je povinné pro sledování procesu hojení hlavice femuru. U dětí do 6 let a u dětí s mírným onemocněním může Perthesova choroba spontánně vymizet bez zvláštního zacházení.
V takových případech budou stačit jednoduchá fyzická cvičení, která pomohou udržet pohyblivost kyčelního kloubu a dobrou interakci jeho povrchů. Užitečné budou plavecké a fyzioterapeutické cvičení, protože jsou to právě ty, které optimálně zatěžují stehno a pomáhají obnovit správnou polohu všech složek kloubu.
Aby se hlavice femuru během hojení a zotavení správně formovala a zaujala požadovanou polohu v kyčelním kloubu, je v některých případech dokonce vyžadován klid na lůžku. Často se doporučuje chůze o berlích, sádrových odlitcích nebo speciálních rovnátkách.
Z užívaných drog ibuprofen nebo paracetamol... Jsou potřebné pouze k úlevě od bolesti.
Skákání na trampolíně, silový trénink a dlouhý běh jsou pro děti s Perthesovou chorobou zakázány. Tyto činnosti zvyšují namáhání kyčelního kloubu.
Operativní zásah vyžadováno pro starší děti nebo s těžkou formou onemocnění. Optimální je začít, když se kost ještě nezhroutila. Existuje mnoho možností zásahu. Jedním z nich je tunelování, kdy jsou do stehenní kosti vyvrtány kanály pro následné klíčení krevních cév. Jejich významem je zabránit deformaci hlavy, přerozdělit zatížení kloubu, zlepšit průtok krve a co nejvíce korigovat tvar hlavice femuru.
Předpověď na celý život
Čím mladší je dítě a čím dříve je zahájena správná léčba, tím vyšší je pravděpodobnost dobrého výsledku. V tomto případě bude deformita kyčelního kloubu minimální a bude mít malý dopad na kvalitu života.
Pro správné formování hlavice femuru během období zotavení musíte přísně dodržovat doporučení ošetřujících lékařů! V opačném případě se měkká hlava rychle deformuje a získá nepravidelný tvar, což v budoucnu významně omezí funkci kloubu.
Pokud ignorujete doporučení ortopeda, pak se hlavice femuru nemusí správně formovat, kyčelní kloub nenávratně ztratí své funkce. Dojde k celoživotní ztuhlosti a omezenému pohybu. Vznikne silná deformující se osteoartróza. V takových případech existuje vysoké riziko vzniku chronické artritidy kyčelního kloubu.
Tipy pro prevenci
V současné době neexistují žádná zvláštní opatření, která by pomohla předcházet Perthesově chorobě. Pokud se dítě věnuje jakémukoli sportu, doporučuje se vyvarovat se nadměrného namáhání kloubu. Měli bychom se pokusit vyhnout se zraněním, i když tato skutečnost není při vývoji onemocnění rozhodující.
Aby se zabránilo budoucím problémům s kyčlí, je důležité včas identifikovat a léčit dysplazii kyčelního kloubu u malých dětí.
Závěr
Bohužel se stává, že malé stížnosti se v budoucnu mohou stát velkými zdravotními problémy. To platí i pro Perthesovu chorobu.
Rodiče by si měli pamatovat, že by neměli ignorovat stížnosti svého dítěte na bolesti nohou. A pokud se stane, že dítě má Perthesovu chorobu, neměli byste paniku nebo ignorovat doporučení lékaře. Proces hojení může trvat déle než jeden rok, ale výsledek bude do značné míry záviset na disciplíně a vytrvalosti otce a matky.
