Fallo tetrad u dětí

Pokud jsou drobky diagnostikovány nějaké srdeční choroby, pak to může u rodičů způsobit úzkost a úzkost. Zvláště pokud diagnóza zní nepochopitelně a hrozivě, například Fallotova tetrada. Jaká patologie se skrývá za tímto jménem a je pro dítě nebezpečná?

Co je to

Fallotova tetrada se nazývá jedna z vrozených srdečních patologií, což je kombinace čtyř abnormalit ve vývoji srdce najednou. Poprvé takový komplex defektů popsal francouzský lékař Fallot, a proto nemoc nese jeho jméno. Tetrad zahrnuje takové anomálie:

Zúžení oblasti, kterou krev opouští pravou komoru. Může to být stenóza chlopní, zúžení pod chlopněmi, zúžení plicního kmene nebo stenóza plicních tepen.
Závažná porucha přepážky oddělující komory. Je zpravidla vysoký, to znamená, že se nachází v blízkosti aorty. Kvůli takové vadě se pravá část srdce spojuje s levou a krev se mísí.
Posunutí aorty doprava, které se nazývá dextrapozice. Kvůli této změněné poloze se céva může částečně vzdálit od pravé komory.
Zesílení pravé komory zvané hypertrofie. Vyvíjí se v důsledku potíží s ejekcí krve z této srdeční komory.

Fallotova tetralogie je diagnostikována u každého desátého dítěte s vrozenou srdeční vadou. Tato patologie zabírá asi 50% všech defektů s výtokem krve doleva.

Příčiny

Fallotova tetralogie je vrozená vada, protože abnormality pozorované u ní se tvoří v děloze. Výskyt takové patologie je spojen s porušením kladení srdce v prvních 8 týdnech vývoje plodu, což může vyvolat:

Infekce, jako je zarděnka nebo spalničky.
Dědičnost.
Ionizující radiace.
Užívání léků, jako jsou prášky na spaní nebo hormonální léky.
Konzumace alkoholu.
Škodlivé pracovní podmínky.
Užívání drog.
Chromozomální onemocnění.

Příznaky

Hlavním klinickým projevem Fallotovy tetrady je cyanóza, kvůli které se taková patologie označuje jako „modré“ srdeční vady. Doba výskytu takového příznaku a jeho závažnost je ovlivněna stupněm zúžení plicní tepny. Pokud se cyanóza objeví v prvních dnech života, je tato vada mimořádně obtížná. Cyanóza se nejčastěji vyvíjí pomalu ve věku od tří měsíců do roku a v mírných případech je její vzhled pozorován ve věku 6-10 let.

Tón pleti dítěte s Fallotovou tetralógií může být odlišný - jak světle modrý, tak tmavě modrý nebo modro-karmínový. Existuje také acianotická forma, ve které pokožka zůstává bledá. Modré zbarvení je nejprve pozorováno na rtech, poté na sliznicích a konečcích prstů. Dále obličej dítěte zmodrá, poté se cyanóza rozšíří na kůži všech končetin a trupu. Stín se zvyšuje s aktivitou dítěte.

Dalším stálým příznakem Fallotovy tetrady je dušnost. Dítě dýchá hluboce a arytmicky, zatímco dechová frekvence se prakticky nezvyšuje. Dyspnoe v drobcích s takovou patologií je zaznamenána v klidu a při jakémkoli zatížení, i když minimálním, se velmi prudce zvyšuje.

Děti s takovou vadou ve fyzickém vývoji postupně zaostávají. Rychle se u nich rozvinou změny na prstech, které se nazývají „hodinky“ (změna tvaru nehtů) a „paličky“ (změna tvaru falangy).

Se závažnou poruchou u dětí mladších 2 let jsou diagnostikovány záchvaty dušnosti a cyanózy, jejichž výskyt vyvolává těžkou hypoxii mozku. Během těchto útoků děti ztrácejí vědomí a zvyšuje se riziko kómatu a smrti. Trvání útoku se pohybuje od 10 sekund do několika minut. Po útoku je dítě letargické a slabé. Někdy se vyvíjí mozková ischemie nebo hemiparéza.

Fáze

V klinickém průběhu Fallotovy tetrady se rozlišují následující stadia:

Fáze 1 - trvá od narození do 6 měsíců věku. Jelikož se dítě cítí dobře, nazývá se tato fáze stavem relativní pohody. V tomto věku nejsou zpoždění vývoje pozorována.
Fáze 2 - trvá od 6 měsíců do 2 let a je charakterizována výskytem záchvatů dušnosti a cyanózy. Během této fáze jsou zaznamenány časté mozkové komplikace a úmrtí.
Fáze 3 - začíná ve věku 2 let. Záchvaty se stávají méně častými a mizí v důsledku vývoje zajištění.

Diagnostika

Vyšetření dítěte podezřelého z Fallotovy tetrady začíná vyšetřením. Hrudník takových dětí je často zploštělý a není zde žádný hrb. Lékař poslouchal srdce drobků a diagnostikoval hrubý šelest v systole nalevo od hrudní kosti. Další metody detekce vady jsou:

Ultrazvuk srdce. Jsou identifikovány anatomické vady, které se označují jako tetrad.
Rentgen hrudníku. Stín srdce na obrázku připomíná botu nebo plstěnou botu.
EKG. Osa srdce se odchyluje doprava, objevují se známky nárůstu pravého srdce a poruchy vedení.
Zní to jako srdce. Zjistilo se zvýšení tlaku v dutině pravé komory a také nízká saturace arteriální krve kyslíkem.
Aortografie. Bylo zjištěno posunutí cévy a přítomnost kolaterálů.

Léčba

Když je detekována Fallotova tetrada, je dítěti předvedena pouze chirurgická léčba, což je:

Paliativní chirurgie. Provádí se v první fázi u dětí mladších tří let, aby se ulevilo jejich stavu a zvýšil se průtok krve do plic. K tomu mohou být vytvořeny anastomózy nebo mohou být rozřezány letáky ventilu.
Radikální operace. Provádí se 2-6 měsíců po prvním, připojení dítěte k umělému průtoku krve a ochlazení jeho těla. Během intervence je odstraněna stenóza v pravé komoře a na mezikomorovou přepážku je přišitá náplast.

V pooperačním období je pozornost věnována posílení myokardu a snížení zátěže srdce. Dítě má předepsanou rehabilitační gymnastiku a dietu, která mu umožňuje rychle se zotavit z chirurgické léčby.

Předpověď

Pokud se neléčí těžká Fallotova tetrada, zemře 25% dětí s touto patologií před dosažením věku jednoho roku. Zbytek dětí žije v průměru 12 let a pouze asi 5% pacientů s touto vadou žije až 40 let. Nejběžnější příčinou smrti je poškození mozku v důsledku tvorby krevní sraženiny nebo abscesu.

Chirurgická léčba v raném věku je vysoce účinná. Děti po operaci jsou aktivní a dobře snášejí fyzickou aktivitu. Měly by být sledovány kardiologem a při jakýchkoli chirurgických a zubních manipulacích se těmto dětem podávají antibiotika, aby se zabránilo vzniku endokarditidy.