Pokud jde o prevalenci, hydrocefalus je v dětské neurochirurgii na druhém místě, jen před traumatem. Proto je léčba hydrocefalu u dětí tak naléhavým problémem. Díky moderním diagnostickým metodám bylo dosaženo významného pokroku v léčbě. A pokud před 25 lety neměla většina nemocných prakticky žádnou šanci, dnes jsou metody léčby účinné a šetří 95% pacientů.
Co je hydrocefalus?
Hydrocefalus je nadměrné hromadění tekutiny v hlavě. Přesněji řečeno, v dutinách mozku obsahujících mozkomíšní mok. Další známý název této nemoci je vodnatelnost mozku, překládá se z řečtiny („hydro“ - voda, „cephal“ - hlava). To je doslova „voda v hlavě“. Je ale třeba poznamenat, že tento název není zcela přesný. U dětí s hydrocefalem se v hlavě hromadí nadměrné množství tekutiny, ale to vůbec není voda, ale mozkomíšní mok (mozkomíšní mok), který chrání a vyživuje nervové buňky mozku a míchy.
Normálně je mozkomíšní mozek v mozku a míše. V hlavě je mozkomíšní mok umístěn v mozkových dutinách: ve čtyřech komorách, mezi mozkovými plenami a v mozkových cisternách. CSF neustále cirkuluje mezi dutinami mozku v důsledku přítomnosti systému děr. Tvoří se z krve a denně se vytvoří asi 0,5 litru mozkomíšního moku. U novorozence je celkové množství mozkomíšního moku 5 - 20 ml a u kojenců je to již 40 - 60 ml. Normálně mozkomíšní mok zabírá asi 10% objemu lebeční dutiny. Složení mozkomíšního moku se pravidelně mění 3 až 4krát denně.
Množství mozkomíšního moku je regulováno dvěma procesy: tvorbou a absorpcí.
K tvorbě mozkomíšního moku dochází ve stěnách mozkových komor. Absorpce probíhá ve venózních dutinách, které jsou umístěny ve spodní části mozku. Oba procesy jsou stejně důležité, je třeba dodržovat rovnováhu mezi tvorbou a uvolňováním mozkomíšního moku. V případě nerovnováhy v systému mozkomíšního moku se může hromadit nadměrné množství mozkomíšního moku. Tak se vyvíjí hydrocefalus.
K čemu je mozkomíšní mok?
Jistě si všichni říkají, proč potřebujeme alkohol v hlavách. Proč je to tak pojato? Ukázalo se, že matka - příroda je velmi chytrá, protože likér plní důležité funkce.
Tři funkce mozkomíšního moku, o kterých vědci vědí:
- Ochrana nervových buněk před dráždivými a vnějšími mechanickými vlivy.
- Odstranění metabolických produktů a látek škodlivých pro mozek, dodávající mu živiny.
- Stabilizace a udržování normálního intrakraniálního tlaku.
Druhy hydrocefalu
Porušení průchodnosti mozkomíšního moku
Existují následující typy hydrocefalu:
- Okluzní nebo uzavřené.U této formy hydrocefalu je otvor, kterým vyteká mozkomíšní tekutina, uzavřen nějakou formou, například nádorem nebo cystou.
- Komunikuje nebo je otevřený.V tomto případě je příčinou hydrocefalusu selhání systému absorpce mozkomíšního moku, ke kterému může dojít u dítěte, které mělo infekci (například meningitidu).
- Hypersekreční.Tato forma je poměrně vzácná. Důvodem je zvýšená produkce mozkomíšního moku, ke které může dojít, když dojde k porušení v choroidních plexech komor mozku.
V závislosti na místě nadměrného hromadění mozkomíšního moku
Hydrocefalus je rozdělen do následujících forem:
- Venkovní. V tomto případě dochází k nadměrné akumulaci mozkomíšního moku mezi mozkovými membránami.
- Vnitřní.S ním se hromadí nadměrné množství mozkomíšního moku v komorách mozku. Pokud se množství mozkomíšního moku zvyšuje ve dvou symetrických komorách současně, nazývá se to vnitřní symetrický hydrocefalus. U unilaterálního hydrocefalu se nadbytečný objem mozkomíšního moku hromadí hlavně v jedné z komor.
- Smíšený.V tomto případě je pozorována nadměrná akumulace mozkomíšního moku jak v komorách, tak mezi membránami mozku.
Úroveň tlaku mozkomíšního moku
Hydrocefalus je rozdělen do následujících forem:
- Normotenzní.V tomto případě je tlak v mozkomíšním moku v rámci přípustné normy a je menší než 80 milimetrů vodního sloupce u novorozenců a méně než 100 mm u starších dětí. vod. Umění.
- Hypertenzní.Tlak mozkomíšního moku je zvýšen.
- Hypotenzivní. Charakteristický je nízký tlak mozkomíšního moku.
Kvůli vývoji
Existují dvě formy:
- Vrozený hydrocefalus... Dítě se již narodilo s nadměrným množstvím mozkomíšního moku v hlavě.
- Získané, který je několika typů:
- pozánětlivý, který se vyvíjí po neuroinfekcích;
- nádor, ve kterém nádor blokuje odtok mozkomíšního moku nebo naopak stimuluje jeho zvýšenou produkci;
- s cévními onemocněními mozku;
- idiopatická, pokud není jasná příčina hydrocefalu.
S tokem
Hydrocefalus je obvykle rozdělen do několika forem.
- Progresivní... S ní se rychle zvyšuje přebytek mozkomíšního moku.
- Stacionární... S ní je množství mozkomíšního moku trvale stejné, nezvyšuje se ani nesnižuje.
- Regresivní... S touto formou se množství mozkomíšního moku postupně snižuje.
Podle stupně aktivity procesu
Přidělit aktivní a pasivní formuláře.
Také rozlišovat kompenzováno a dekompenzováno... Ve stadiu kompenzace nejsou tkáně a struktury mozku stlačeny a neexistují žádné patologické příznaky (projevy) z nervového systému.
Příčiny a mechanismus vývoje hydrocefalu u dětí
Nejčastěji je hydrocefalus detekován do tří měsíců věku, u chlapců se vyvíjí častěji.
Obecně platí, že neurochirurgové mají více než 180 příčin, které mohou způsobit rozvoj hydrocefalu.
1) Ve více než polovině případů dochází ke zvýšení komor mozku u plodu v důsledku přebytku mozkomíšního moku. Vyskytuje se ve spojení s malformacemi centrálního nervového systému (CNS). Například s anomálií Dandy-Walkera nebo Chiari.
- Asi 20% dětí se rodí s hydrocefalem v důsledku nitroděložní infekce. Nejběžnějším z nich je cytomegalovirus, následovaný oparem, toxoplazmózou, syfilisem a dalšími infekcemi. Nebezpečný pro těhotné ženy a dětskou infekci - zarděnky, které způsobují mnohočetné poruchy vývoje plodu. Příčinou vývoje hydrocefalu může být také poranění při porodu. Asi 2% případů vrozeného hydrocefalu lze připsat genetické mutaci v 11. genu. Tato mutace je častější u chlapců.
- Hydrocefalus u dětí mladších dvou let je v 80% případů důsledkem vrozených vad centrálního nervového systému. Vyznačuje se progresivním kurzem.
- Zbývajících 20% případů jsou perinatální poranění (přijatá od 28. týdne těhotenství do 7 dnů po narození) a meningoencefalitida (zánět mozku a jeho membrán) přenesená během prvních 28 dnů života.
- U dětí starších dvou let jsou hlavní příčinou vývoje nádory, které brání odtoku mozkomíšního moku. Pak, podle frekvence výskytu, existují stejné důvody jako u novorozenců.
- Hydrocefalus se může vyvinout v důsledku výrazného posunutí mozkových struktur volumetrickými procesy uvnitř lebky. Mohou to být velké modřiny, trauma a otoky.
2) Druhým mechanismem vývoje je blokáda odtoku mozkomíšního moku z mozkových dutin z různých důvodů (krvácení, meningitida).
3) Třetí mechanismus akumulace velkého množství mozkomíšního moku je spojen s narušením jeho oběhu a vstřebávání, což může být způsobeno krvácením, poškozením mozku, adhezí po operaci mozku a zánětlivými onemocněními.
Projevy hydrocefalu u dětí
Projevy hydrocefalu v dětství prakticky nezávisí na příčině jeho výskytu.
Při vyšetřování dítěte můžete najít následující příznaky:
- Obvod hlavy roste rychleji než povolená míra. Za normálních okolností se u kojenců obvod hlavy zvyšuje každý měsíc o 1,5 cm. U dítěte s hydrocefalem jsou rychlosti růstu rychlejší než obvykle a pozornost přitahuje nepřiměřeně velká hlava.
- Kosti lebky se ztenčily. Během novorozeneckého období jsou měkké a poddajné. Pod tlakem přebytečné mozkomíšní tekutiny roste hlava a kosti se ztenčují.
- Švy mezi kostmi lebky se zírají. Faktem je, že lebka novorozence se skládá z několika kostí, které nejsou navzájem fúzovány. Vzdálenost mezi nimi se nazývá švy. Jak dítě roste, kosti rostou společně a švy se uzavírají. U hydrocefalu velký objem mozkomíšního moku neumožňuje, aby kosti rostly společně a tlačily je od sebe.
- Čelo je neúměrně zvětšené a převyšuje obočí. Zvětšené čelo vyniká na pozadí velké velikosti hlavy.
- Vyčnívající napjatá velká fontanela.
- Žíly hlavy jsou rozšířené. To se projevuje zvýšením žilního vzoru, jasně viditelného přes tenkou pokožku hlavy.
Kromě charakteristického vzhledu (velká hlava) mohou být přítomny i další projevy onemocnění.
Patří sem poruchy nervového systému:
- Nevolnost, zvracení, silná úzkost, záchvaty, snížená chuť k jídlu nebo odmítnutí jídla.
- Zvýšený svalový tonus extenzorů paží a nohou, zhoršené polykání, divergentní šilhání, pokleslá víčka, kroutící se oči, paréza různých částí těla, třes (třes) brady a končetin.
- Poruchy jiných orgánů a systémů, jako je porucha činnosti srdce.
U dětí starších dvou let je charakteristickým projevem hydrocefalusu zpoždění v psychomotorickém vývoji a poruchy na straně zrakového orgánu. Pozorovány jsou také následující příznaky:
- Poruchy chůze, hyperkineze (záškuby), nižší spastická paraparéza.
- Děti jsou zakrnělé nebo naopak příliš vysoké. Mohou mít předčasné zrání reprodukčního systému, mohou trpět hypotyreózou a diabetes insipidus. Všechna tato porušení jsou spojena s abnormalitami v endokrinním systému.
- Takové děti často trpí intelektem, jsou citově labilní.
- Ráno jsou často rušeny bolestmi hlavy, může se objevit nevolnost a zvracení na lačno, snížená fyzická aktivita, neaktivní děti, což u zdravých dětí v tomto věku není typické.
- Porušení orgánu zraku se nejčastěji projevuje dvojitým viděním, ale může také dojít k úplné slepotě.
- Děti navštěvující školu mají poruchy paměti, problémy s akademickými výsledky a také se špatně přizpůsobují novému týmu.
Diagnostika a metody detekce hydrocefalu
Existuje několik metod detekce nemoci. V zásadě u dětí je hydrocefalus detekován pediatrem při příštím plánovaném vyšetření. Když si pediatr všimne příznaků hydrocefalu, může dítě odkázat na konzultaci s neurologem, který naopak předepíše další vyšetření k objasnění diagnózy.
Mezi další vyšetřovací metody patří neurosonografie (ultrazvuk), kraniografické studie, stanovení intrakraniálního tlaku, CT a MRI.
- Neurosonografie je jediná primární diagnostická metoda, která umožňuje posoudit stav intrakraniálních struktur a sledovat změny v komorách a prostorech mezi mozkovými plenami v reálném čase. Tato metoda se používá jak u plodu, tak u novorozence, stejně jako u starších dětí.
- Kraniografické studie umožňují posoudit stav kraniálních stehů, identifikovat rysy ve struktuře kostí, studovat základnu lebky a lebeční fossy a identifikovat lokální změny.
V tomto případě lze detekovat následující příznaky hypertenze (se zvýšeným tlakem v mozkomíšním moku) hydrocefalus:
- Divergence švů lebky.
- Kosti lebky jsou ztenčené.
- Vzor digitálních otisků (prohlubně v kostech lebky připomínající stopu z prstu) je vylepšen.
- Turecké sedlo (jedna ze struktur mozku) má větší velikost.
- Posílená pneumatizace (vzdušnost) paranazálních dutin.
- Velikost mozkové části lebky převažuje nad obličejovou.
- Vzhledem k tomu, že cévy očí jsou přímo spojeny s cévami mozku, používá se k určení stavu intrakraniálního tlaku oftalmoskopie.
Pokud je zvýšen intrakraniální tlak, krev protéká žilami fundusu obtížně a dochází ke stagnaci krve. Současně bobtnají disky optických nervů, v sítnici se objevují malé krvácení. Pokud edém disku přetrvává po dlouhou dobu, zrak se snižuje, mohou se objevit nevratné změny vedoucí k oslepnutí.
Pokud tedy neurolog nebo pediatr nasměruje vaše dítě na optometristu, nebuďte překvapeni, ale určitě se podrobte vyšetření. Jeho prozkoumání pomůže pochopit změny, ke kterým dochází v hlavě.
- Počítačová tomografie (CT) je hlavní diagnostická screeningová metoda. Používá se také k hodnocení dynamiky patologického procesu. Pomocí této studie jsou hodnoceny komory mozku a dalších intrakraniálních prostorů, které určují velikost, umístění a přítomnost deformit. Toto vyšetření vám umožní spolehlivě zjistit, zda má dítě hydrocefalus, a určit jeho typ. Na základě toho je postavena další taktika léčby.
- Zlatým standardem pro diagnostiku hydrocefalu u dětí je MRI.
S pomocí MRI lze určit tvar a závažnost onemocnění, zjistit změny, ke kterým došlo v komorách a jiných intrakraniálních prostorech, příčinu patologického stavu a mnoho dalších důležitých faktorů, které pomáhají lékařům určit další taktiku léčby dítěte.
Metody léčby hydrocefalem
U většiny pacientů hydrocefalus postupuje, pokud není léčen, a končí těžkými, život ohrožujícími komplikacemi nebo smrtí. U kojenců je hlavní komplikací opožděné zrání mozkových buněk nebo úplné zastavení zrání mozkových struktur. Důsledkem toho je zpoždění nebo zpoždění neuropsychického a intelektuálního vývoje.
Metody léčby hydrocefalem zpočátku závisí na příčině jejího výskytu. Hlavním cílem je snížit množství mozkomíšního moku v lebeční dutině.
Existují dvě hlavní léčby:
1) Konzervativní léčba bez chirurgického zákroku.
Jedná se o komplexní léčbu jmenováním diuretik (diuretik), která snižují intrakraniální tlak. Z diuretik se dává přednost léku Diacarb. Léčba zaměřená na eliminaci bakteriálního zánětu, který způsobil hydrocefalus, zahrnuje další předepisování antibiotik. Taková léčba je možná pouze u mírné formy hydrocefalu. Pokud proces postupuje, použije se chirurgická léčba.
2) Chirurgická léčba.
Pokud neexistuje žádná hrozba pro život dítěte, pak bypass se provádí rutinně. Zatímco malý pacient čeká, až na něj přijde řada, provádí se spinální kohoutek, aby se dočasně snížil tlak mozkomíšního moku.
Hydrocefalus, který je příznakem jiného onemocnění, vyžaduje pouze pozorování. Hydrocefalus jako nezávislé onemocnění je léčen chirurgicky.
U uzavřené formy hydrocefalu je často nutný nouzový zásah, protože hrozí zástava dýchání v důsledku stlačení dýchacího centra.V takových případech se uchýlí k chirurgickému zákroku, vytvoří dočasný rezervoár, ve kterém se shromažďuje mozkomíšní mok. Uzavřená forma hydrocefalu jakéhokoli původu a hypertenzní forma se zhoršenou absorpcí mozkomíšního moku se také léčí chirurgicky, protože konzervativní léčba má krátkodobý účinek.
Hlavním úkolem chirurga je odstranit překážku, která narušuje pohyb mozkomíšního moku. Pokud je nádor nebo cysta překážkou, musí být odstraněny.
Pokud nelze překážku odstranit, je chirurgická léčba zaměřena na vytvoření řešení pro odtok mozkomíšního moku, tzv. Shunty. Bočník je systém tubulů umístěných pod kůží, které transportují mozkomíšní mozek do dalších dutin mimo hlavu. Nejčastěji je místem odtoku mozkomíšního moku břišní dutina nebo cévní řečiště, stejně jako pravá síň. Jiné tělesné dutiny jako rezervoár mozkomíšního moku se používají poměrně zřídka, pouze pokud není možné použít standardní metody.
Moderní techniky mají mnoho posunovacích možností, které se neustále zdokonalují. Dnes se nejčastěji provádí ventrikuloperitoneální posun (z komor do břišní dutiny). Bočník používá silikonové ventilové systémy, které pomáhají regulovat tlak mozkomíšního moku v dutinách mozku. Chirurgie u dětí může z důvodu růstu dítěte vyžadovat prodloužení nebo výměnu systému.
Vývoj endoskopie vedl k vytvoření nových metod chirurgické léčby pomocí endoskopického zařízení.
Cílem endoskopické chirurgie je vytvořit anastomózu (spojení) mezi dutinou třetí komory a bazálními cisternami (druhou největší dutinou mozku, která je rezervoárem mozkomíšního moku) umístěným ve spodní části lebky. Taková operace je vhodná pro porušení odtoku v zadní lebeční fosse nebo v oblasti akvaduktu mozku.
Endoskopické operace se také široce používají, když je nutné odstranit jakoukoli překážku v pohybu mozkomíšního moku, například odstranit cystu.
Bez výjimky jsou všechny operace zaměřeny na obnovení rovnováhy mezi produkcí a eliminací mozkomíšního moku.
Komplikace po bypassu
Po provedení bočníku může dojít k poruše bočníku kvůli nedostatečnému nebo překročení výboje bočníku.
Příčiny zkratové dysfunkce jsou:
- Ventil je pod tlakem a neotevírá se.
- Bočník se ucpává krevními sraženinami, vyklouzne z břišní dutiny, pohybuje se, kroutí. V tomto případě je vytvořena mechanická překážka pro odtok mozkomíšního moku. K zablokování může dojít během bočníku, v kterékoli z jeho oblastí.
Při špatném výkonu drenážního systému dochází k relapsu hydrocefalu. Čím více závisí pacient na bočníku a čím vyšší je stupeň poruchy, tím výraznější jsou projevy opakovaného hydrocefalu. U některých pacientů se stav rychle zhoršuje a mohou upadnout do kómatu, zatímco u jiných se bolesti hlavy a nepohodlí vyskytují jen občas.
Každý třetí pacient má riziko opakovaných poruch po kontrole zkratu v prvním roce života.
Zvýšený zkratový výboj (hyperdrainage) se nejprve projeví snížením intrakraniálního tlaku. V tomto případě má pacient bolesti hlavy, nevolnost, zbledne a při pokusu o vstávání je pokryt studeným potem. Všechny tyto příznaky se zhoršují, když je pacient ve vzpřímené poloze. Pacienti se postupně upravují a stížnosti mizí, ale v některých případech může být nutný chirurgický zákrok.
Komplikace po bypassu se vyskytují ve 47% případů. Jsou rozděleny na časné a pozdní. Časné se projevují zánětem a pozdní - tvorbou adhezí.
Bakteriální meningitida se jako komplikace vyskytuje u 10% případů a častěji u předčasně narozených dětí. Kromě toho se může vyvinout endokarditida a glomerulonefritida.
Pokud je infikován, zkrat je odstraněn a jsou podána antibiotika.
Po endoskopické operaci je míra komplikací 5-9%.
Zpráva pro rodiče
Nouzová konzultace s neurochirurgem je nutná v následujících případech:
- Pokud je dítě neklidné, ospalé, velmi často vyplivne, stěžuje si na bolest hlavy, hodí hlavu dozadu, zvrací, objevují se křeče, vyčnívá fontanela, zlepšuje se venózní vzor na hlavě.
- Pokud jsou výše uvedené příznaky přítomny s vysokou teplotou i bez ní.
- Pokud se mozkomíšní mok objeví podél bočníku, v oblasti pumpy nebo na přední břišní stěně.
- Pokud jsou na bočníku známky zánětu (zarudnutí a zatvrdnutí).
- Pokud nemůžete pumpovat čerpadlo.
Čím dříve je hydrocefalus diagnostikován a léčba zahájena, tím lepší je prognóza. Díky modernímu pokroku v medicíně žije dítě s včasnou léčbou hydrocefalu normální život, a to navzdory skutečnosti, že někdy existují problémy s obsluhou bočníku.
Dlouhodobě neléčený hydrocefalus nenávratně mění mozek, dítě zaostává ve vývoji od vrstevníků a může být postižené. Aby se tomu zabránilo, je bezpodmínečně nutné podrobit se všem rutinním vyšetřením a testům a také dalšímu vyšetření předepsanému lékařem v případě podezření na nemoc.
Neurosonografie se používá k prevenci hydrocefalu. Jedná se o povinné vyšetření všech novorozenců, zejména však předčasně narozených dětí, které se provádí v první den života, aby se vyloučily malformace a krvácení uvnitř komor mozku, které mohou způsobit rozvoj hydrocefalusu.
